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Cos’è la maculopatia?

Per maculopatia si intende qualsiasi malattia che colpisce la macula, l’area che si trova al centro della retina, che serve alla visione distinta centrale (anche per leggere questo testo, oltre che per riconoscere i volti, guidare, ecc.). Al centro della macula c’è la fovea: si tratta di una depressione retinica dove si trova la foveola, la zona più sottile in cui sono presenti solo i coni. Questi ultimi sono dei fotorecettori – ossia cellule in grado di trasformare i segnali luminosi in impulsi bioelettrici – responsabili anche della percezione dei colori (a differenza dei bastoncelli, abbondanti nella periferia retinica, che vengono sfruttati solo per percepire forme e movimento in condizioni di scarsa luminosità). 

Quali sono i sintomi di una maculopatia?

Il sintomo principale della maculopatia è una caratteristica perdita della funzione visiva centrale: chi ne è affetto risulta avere una zona di non visione al centro del campo visivo (scotoma negativo, che si ha quando lo stimolo luminoso non viene percepito per riduzione o assenza di sensibilità), da non confondere con la visione di una macchia di intensità e colore vario (ad esempio nera) nella stessa zona (scotoma positivo) denunciata, ad esempio, da chi è colpito da neurite ottica.

Altro sintomo comune nelle maculopatie è la distorsione delle immagini (metamorfopsie).  Con minore frequenza il paziente può avere l’ errata percezione delle dimensioni degli oggetti osservati, che possono essere sia sottostimate (micropsia) che sovrastimate (macropsia).

Quali tipi di esami si devono fare per la diagnosi?

Test di AmslerL’acuità visiva è il test più importante per valutare la funzionalità maculare (in particolare l’acuità da vicino). I maculopatici, quando guardano attraverso un foro (detto stenopeico), vedono meno delle persone la cui vista è buona. L’esame del fondo oculare è ovviamente fondamentale perché consente di verificare lo stato della retina e l’eventuale progressione della malattia. Col test di Amsler – che consiste in una griglia a quadretti al cui centro compare un punto nero – si valuta in maniera dettagliata la capacità visiva intorno al punto di fissazione (area foveale e quella parafoveale ad essa contigua): è fondamentale per seguire il corso della malattia. I pazienti malati riferiscono di vedere linee curve (deformate) anziché segmenti retti  e perpendicolari tra loro. Questi test sono fondamentali e devono essere sempre effettuati al fine di una corretta diagnosi di maculopatia. A questi esami può essere a volte indispensabile associare indagini strumentali, come l’OCT, la fluorangiografia e l’angiografia al verde di  indocianina.

Quali sono le maculopatie?

Le maculopatie si possono distinguere in ereditarie (a) e acquisite (b): 

a) tra le forme ereditarie abbiamo le seguenti: malattia di Stargardt o distrofia maculare giovanile, malattia di Best o distrofia vitelliforme, distrofia maculare pseudoinfiammatoria di Sorsby, distrofia maculare North Carolina, distrofia maculare tipo Butterfly ed edema maculare cistoide dominante;

b) tra le maculopatie acquisite, invece, la più diffusa è la degenerazione maculare legata all’età 

(AMD), che generalmente si presenta dopo i 55 anni. Rappresenta la principale causa di cecità legale nel mondo occidentale.

Si riconoscono due tipologie di AMD:

  1. la forma atrofica (secca ovvero non essudativa) è caratterizzata da una evoluzione lenta e meno aggressiva della forma umida; colpisce quasi sempre entrambi gli occhi, anche se in forma asimmetrica. In una percentuale tra il 10 e il 15 % la forma atrofica può evolvere nella forma più grave (essudativa); per questo è molto importante seguire attentamente la patologia con visite ed esami strumentali periodici (circa ogni 6 mesi a meno che non si riscontrino peggioramenti significativi della sintomatologia). Attualmente non esistono terapie per la forma atrofica, anche se per controllare la malattia e cercare di rallentarne l’evoluzione, è indicata una terapia di “supporto” per la retina a base di integratori specifici da assumere per via orale (sempre sotto il controllo dell’oculista);
  2. la forma essudativa (umida, neovascolare) è meno comune, ma più aggressiva e ad evoluzione più rapida. E’ caratterizzata dalla presenza di nuovi vasi sanguigni retinici nella sede maculare (centro della retina), che possono evolvere fino a una cicatrice sottoretinica. Tale forma può essere trattata con iniezioni intravitreali ripetute di farmaci anti-VEGF (iniezioni nell’occhio), che hanno lo scopo di bloccare la crescita dei nuovi vasi (neovascolarizzazione) e facilitare il riassorbimento dell’essudazione retinica.

Attualmente i farmaci anti-VEGF somministrati mediante iniezione intravitreale rappresentano la terapia di riferimento nella maggior parte delle forme di AMD neovascolare, in assenza di controindicazioni sistemiche o locali. Il primo farmaco anti-VEGF ad essere introdotto e approvato dalla Food and Drug Administration (FDA) è stato il Pegaptanib nel 2004. Tuttavia, in relazione alla limitata percentuale  di pazienti con un significativo miglioramento dell’acuità visiva, questo trattamento è stato poi superato dall’uso di farmaci più efficaci, quali Ranibizumab, Bevacizumab e Aflibercept. La molecola del Ranibizumab  si è dimostrata essere piuttosto efficace in termini di mantenimento dell’acuità visiva del paziente, garantendo inoltre  un’elevata sicurezza locale e sistemica. Il Bevacizumab è una molecola più grande, utilizzata comunque per il trattamento della AMD neovascolare come molecola alternativa e più economica rispetto ad altre.  Il trattamento con i suddetti farmaci intravitreali prevede un’iniezione al mese per i primi 3 mesi, ed eventuali successive somministrazioni in base alla risposta del paziente.

Una relativamente nuova risorsa è rappresentata dall’Aflibercept, molecola per la quale è suggerito un regime di trattamento con iniezioni intravitreali mensili per i primi tre mesi, seguite da iniezioni ogni 8 settimane.

Infine, molto recentemente (ottobre 2019) è arrivata l’approvazione della FDA per Brolucizumab sempre per il trattamento della AMD neovascolare. Si tratta di una nuova molecola, che si è dimostrata di pari efficacia rispetto all’Aflibercept, per il cui utilizzo è prevista sempre una somministrazione intravitreale mensile per i primi tre mesi (dose di carico), per poi passare ad un intervallo di trattamento ogni 12 settimane.

Le altre forme acquisite sono: foro maculare idiopatico, corioretinopatia sierosa centrale, edema maculare cistoide, maculopatia miopica, membrane epiretiniche e strie angioidi. Altro capitolo interessante sono le maculopatie indotte da alcuni farmaci (quali antimalarici, tamoxifene, tioridazina e clorpromazina).

Come si trattano?

Il trattamento dipende dal tipo di maculopatia; fondamentale è, comunque, evitare o limitare i Il fumo è un fattore di rischio per le maculopatie fattori di rischio. Tra quelli modificabili ci sono sicuramente il fumo di sigaretta – nocivo per la salute anche per altre ragioni – e un’alimentazione povera di sostanze antiossidanti (vitamina C, vitamina E, luteina, zinco, zeaxantina, ecc.). Inoltre, può essere consigliabile assumere alimenti ricchi di acidi grassi polinsaturi (Omega-3 e Omega-6), come ad esempio il pesce; ma è anche importante che la dieta sia povera di grassi animali mentre dovrebbe essere ricca di verdure a foglia verde, frutta fresca e noci.

Recenti studi hanno, inoltre, confermato l’importanza di un’attività fisica regolare. Al contempo bisogna difendersi dai raggi ultravioletti, soprattutto nei periodi estivi, al mare e sulla neve (leggi anche “Proteggere gli occhi dal sole”).

Scheda informativa a cura dell’Agenzia internazionale per la prevenzione della cecità-IAPB Italia onlus 
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