Congiuntiva

Cos’è?

La congiuntiva è la mucosa trasparente che ricopre la superficie interna delle palpebre e la superficie anteriore del bulbo oculare (“bianco dell’occhio”). Si estende dai margini palpebrali sulla faccia interna delle palpebre (congiuntiva tarsale), poi si piega e riveste i fornici (spazio tra palpebre e bulbo oculare) fino a ricoprire il bulbo oculare (congiuntiva bulbare) tranne che nella porzione corneale, dove non c’è congiuntiva.

La congiuntiva è costituita dall’epitelio (più superficiale), a sua volta composto da diversi strati, e dallo stroma. È poi presente un sistema ghiandolare prevalentemente formato da cellule caliciformi che contengono granuli di mucina e altre ghiandole. La congiuntiva è innervata da filamenti del nervo trigemino. Ha una vascolarizzazione complessa: non solo vi giungono i vasi palpebrali, ma anche quelli muscolari e cigliari anteriori.

A che serve?

La principale funzione della congiuntiva è proteggere esternamente il bulbo oculare, grazie al suo rivestimento. Esistono, inoltre, meccanismi di difesa a livello immunitario mediati dal tessuto congiuntivale.

Cosa bisogna fare se sento gli occhi gonfi e sono molto arrossati?

È molto importante che, ad esempio in presenza dei sintomi di una congiuntivite (come bruciore, prurito, occhio rosso e secrezione), ci rechi a un pronto soccorso o presso un oculista di fiducia. Questo perché le terapie sono differenti a seconda della causa (batterica, virale, allergica) ed eventuali trattamenti fai-da-te errati potrebbero persino determinare complicanze più gravi della malattia.

L’altra causa frequente di occhio rosso è l’emorragia sottocongiuntivale: anche se si vede l’occhio improvvisamente insanguinato senza lesioni esterne, spesso la preoccupazione non corrisponde a un reale pericolo. Di per sé, infatti, non è un fenomeno particolarmente grave per l’occhio: il rossore tende a scomparire spontaneamente in 15 giorni circa. Però è importante controllare la pressione sistemica del sangue arterioso: la causa più frequente di emorragia sottocongiuntivale è l’ipertensione.

Da quali altre malattie può essere colpita la congiuntiva?

Può essere colpita da tumori (come il melanoma): è importante che, in presenza di macchie pigmentate o di neoformazioni, vi rechiate da un oculista per un controllo. Meno gravi sono invece quelle degenerazioni congiuntivali come la pinguecola o lo pterigio, che possono essere causa di arrossamento e fastidio, ma non sono da considerarsi dei tumori. In alcuni casi lo pterigio invade la cornea e determina la necessità di asportarlo chirurgicamente; purtroppo, tuttavia, non è raro che in seguito all’intervento lo pterigio si rigeneri.

Il calazio e l’orzaiolo possono causare una lieve infiammazione della congiuntiva, che il più delle volte guarisce spontaneamente.

Retina

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La retina è una sottile membrana che riveste la superficie interna dell’occhio. Si tratta di un fine tessuto nervoso sensibile alla luce (fotosensibile).

Com’è fatta?


È composta da sei tipi di cellule nervose disposte su una decina di strati. È suddivisa in due aree: una centrale, chiamata macula, ricca di coni (cellule nervose deputate alla percezione e al riconoscimento dei colori e alla visione distinta), e un’area media e periferica, dove prevalgono invece i bastoncelli (altri fotorecettori deputati alla visione con poca luce).

La retina resta nella sua sede naturale grazie alla pressione del corpo vitreo, un liquido gelatinoso che riempie il bulbo ed esercita un effetto tampone, spingendo la retina stessa sulla parete interna del bulbo e proteggendola da eventuali traumi provenienti dall’esterno.

Come funziona?

La retina si potrebbe paragonare a un sensore di una macchina fotografica digitale: ha l’importante compito di trasformare le immagini in impulsi nervosi che il nervo ottico trasmette poi al cervello (le aree corticali deputate alla visione si trovano principalmente nella zona occipitale).

strati_retinici-courtesy_of_sehwon_koh_duke_university-web.jpgQuando gli stimoli luminosi entrano nell’occhio e colpiscono la retina, i coni e i bastoncelli vengono attivati: sono strutture biologiche altamente specializzate che dapprima captano la luce e poi la trasformano in impulsi elettrici (interagendo con altre importanti cellule nervose della retina), che viaggiano attraverso il nervo ottico fino alla corteccia cerebrale.

Quanti sono i fotorecettori?

I coni sono 5-7 milioni e sono responsabili della visione centrale e dei colori, concentrandosi nell’area retinica centrale (fovea, il centro della macula).

I bastoncelli, invece, sono compresi tra i 100 e i 130 milioni circa, sono specializzati nella visione periferica a bassa luminosità: basta un solo fotone per eccitare un singolo bastoncello, mentre ce ne vogliono un centinaio per attivare un cono. I neuroni retinici umani formano una rete funzionale che permette un’ampia elaborazione parallela degli stimoli visivi e rende possibile ottenere differenti tipi d’informazione in base alle risposte dei fotorecettori alla luce. Tali informazioni giungono infine alla corteccia cerebrale, ove avviene la maggior parte dell’elaborazione degli input visivi (in particolare nella corteccia occipitale). cervello-aree_corteccia_cerebrale_per_visione-universita_di_monaco-photospip1ed11b5a5f33d6f8e213c7c408a36600.jpg

La retina quant’è grande?

Ricopre indicativamente un’area di 2.500 mm2. Il suo spessore oscilla tra i 100 e i 230 micron, ma in genere è di circa 120 micron (ossia 0,12 decimi di millimetro).

Come si osserva?

È possibile osservarla con l’esame del fondo oculare, che deve essere effettuato da un oculista. Dopo aver instillato un collirio per dilatare la pupilla (midriatico), lo specialista, attraverso l’utilizzo di apposite lenti ingrandenti e mediante un sistema di illuminazione, è in grado di esplorare perfettamente la superficie retinica. In primis osserva la parte centrale, con particolare attenzione nei riguardi della macula e dei vasi retinici (studiandone il decorso e le dimensioni); dopodiché passa all’osservazione della media ed estrema periferia, per essere certo che non ci siano alterazione anatomiche retiniche in queste zone (assottigliamento, degenerazioni, fori, ecc.).

Che sintomi dà una malattia retinica?

Alterazioni retiniche possono provocare numerosissimi sintomi, diversi per intensità e precocità (in base alla localizzazione ed estensione dell’area coinvolta), che molto spesso però non coinvolgono prettamente o, comunque, esclusivamente la retina. I sintomi più frequenti sono, nelle patologie retiniche centrali, un calo della vista, la distorsione delle immagini (metamorfopsie), un’anomala percezione dei colori e la comparsa di una macchia scura centrale (scotoma).

Un quadro elementare ma completo della patologia retinica distingue tre grandi classi:Distacco di retina
1) distacco di retina;
2) retinopatie acquisite e legate a malattie sistemiche;
3) corioretinopatie ereditarie.

Dal punto di vista topografico vengono, invece, distinte:

a) le maculopatie, quando l’interessamento del polo posteriore domina il quadro clinico e sintomatologico;
b) le retinopatie diffuse o periferiche, quando gli elementi patologici di maggior rilievo interessano l’intera retina o la sua periferia.

La retina è l’unica parte visibile del sistema nervoso e del sistema cardiovascolare. Quindi permette di osservare gli effetti di molte patologie: dall’ipertensione fino al diabete.

Cosa sono le maculopatie?

Sono malattie che colpiscono la zona centrale della retina. Tra queste ricordiamo la degenerazione maculare legata all’età, la retinopatia miopica e la retinopatia diabetica. Esse danno spesso sintomi caratteristici, tra cui la compromissione della visione centrale (scotoma), la visione distorta delle immagini (metamorfopsie) e, talvolta, le immagini appaiono più grandi o più piccole del normale (micropsie e macropsie).

Cosa sono le retinopatie periferiche?

Le retinopatie periferiche – tra cui ricordiamo l’amaurosi congenita di Leber, la retinite pigmentosa e le forme correlate – sono caratterizzate da un processo degenerativo che inizia principalmente a livello dei bastoncelli, per cui il sintomo comune iniziale è tipicamente la difficoltà di vedere bene la sera o, comunque, in condizioni di scarsa illuminazione (emeralopia). Vanno, infine, menzionate le maculopatie causate da certi farmaci [[Ad esempio principi attivi quali clorochina e idrossiclorochina utilizzati in caso di malaria, ma anche nell’artrite reumatoide e lupus eritematoso sistemico (LES); tioridazina e clorpromazina assunti dai pazienti schizofrenici; metossiflurano, farmaco anestetico; tamoxifene, usato nel carcinoma della mammella.]] e le maculopatie fototraumatiche (danno da esposizione a luce intensa: vedi: proteggere gli occhi dal sole).

Come si possono curare le malattie retiniche?

Il trattamento varia a seconda dalla patologia retinica e della sua causa. In caso di distacco di retina regmatogeno o trazionale il trattamento è esclusivamente chirurgico; nel distacco di retina essudativo, invece, si può beneficiare di una terapia sia medica che chirurgica.

Le retinopatie acquisite vengono distinte in patologie retiniche vascolari, infiammatorie, degenerative e retinopatie associate a malattie generali (sistemiche). Spesso si verificano sovrapposizioni tra le varie categorie, come avviene fra retinopatie vascolari e quelle associate a patologie sistemiche quali il diabete (vedi retinopatia diabetica) e l’ipertensione (vedi retinopatia ipertensiva). In questi casi, quando possibile, va trattata innanzitutto la patologia di base ricorrendo a terapia medica.

In seconda istanza il trattamento può variare: si può ricorrere al laser per aree di ischemia retinica, come nella retinopatia diabetica proliferante e in alcune occlusioni vascolari retiniche o a iniezioni intravitreali nel caso di complicanze edematose; iniezioni intravitreali di anti-VEGF nella degenerazione maculare legata all’età essudativa o nella maculopatia miopica essudativa; chirurgia per il foro maculare miopico o idiopatico oppure per il pucker maculare.

Le corioretinopatie ereditarie sono forme degenerative a carattere familiare. Tra le forme più comuni ricordiamo la retinite pigmentosa, l’amaurosi congenita di Leber, la malattia di Best (degenerazione vitelliforme della macula), la malattia di Stargardt (degenerazione giovanile della macula), la coroideremia. Per tali malati il futuro delle cure potrebbe risiedere nelle cellule staminali e nella terapia genica. In alcuni malati che hanno perso la vista a causa della retinite pigmentosa sono state impiantate protesi retiniche artificiali (i cosiddetti “occhi bionici”).

Umor acqueo

Cos’è?

È un liquido salino costituito da acqua contenente una minima quantità di sali e sostanze proteiche disciolte: riempie lo spazio compreso tra la cornea (superficie oculare trasparente) e il cristallino (la nostra lente naturale dentro l’occhio). Grazie a una lieve pressione sulla parete interna della cornea ne mantiene la forma, contribuendo a dare volume al nostro bulbo oculare. Nell’umor acqueo si possono rilevare rarissimi elementi del sangue, per lo più linfociti (globuli bianchi) che aumentano considerevolmente durante i processi infiammatori dell’occhio.

Che funzione ha?

L’umor acqueo è uno dei mezzi refrattivi del bulbo oculare; pertanto esplica una funzione ottica, contribuisce a dare pressione all’occhio svolgendo, quindi, una funzione statica e una funzione nutritiva. Infatti nutre gli elementi che bagna, in particolare il cristallino e la cornea.

Dove viene prodotto?

Dal corpo ciliare – porzione della tonaca media del bulbo oculare –, struttura localizzata dietro l’iride. Il ritmo di produzione e di riassorbimento dell’umor acqueo si compie normalmente in modo tale da determinare una pressione che, in condizioni normali, nell’occhio deve essere compresa tra 10 e 20 millimetri di mercurio (mmHg). Tale pressione, se aumenta, può determinare il glaucoma (una malattia oculare che può provocare danni irreversibili al nervo ottico) .

Come circola nel bulbo oculare?

La circolazione dell’umor acqueo parte dalla camera posteriore del bulbo oculare (spazio compreso tra il cristallino e l’iride) fino alla sua camera anteriore (tra la cornea e l’iride), passando attraverso la pupilla. Il riassorbimento dell’umor acqueo avviene mediante il trabecolato, una struttura oculare porosa posta tra la sclera e la cornea, che consente di eliminare il liquido in eccesso. Infine esso si immette dal trabecolato in un canale (detto di Schlemm), dal quale poi fuoriesce (mediante le vene episclerali e ciliari anteriori).

Macula


Cos’è?

La macula è una piccola zona della retina, ma sicuramente la più importante. Posta in una posizione centrale, vicina alla papilla ottica (che è l’origine del nervo ottico), è ben visibile all’esame del fondo oculare che si esegue con l’oftalmoscopio. Ha un diametro di circa mezzo centimetro, ma al centro presenta una depressione detta fovea (che misura circa 1,5 mm). La sua caratteristica è quella di non avere vasi sanguigni che verrebbero ad ostacolare il passaggio e la captazione della luce; si tratta però di una zona estremamente delicata e facilmente aggredibile da fenomeni patologici e degenerativi.

A cosa serve?

A livello della macula si forma l’immagine dell’oggetto che si fissa. Per questo motivo essa rappresenta la regione che è in grado di fornire una visione chiara, distinta e particolareggiata degli oggetti: è importante per lo svolgimento di molte attività quotidiane, ad esempio la lettura, la scrittura, la guida, il riconoscimento dei volti. La regione maculare è caratterizzata da un’alta densità di fotorecettori (in particolare coni) che contengono al loro interno un pigmento visivo che cattura i fotoni. Il loro compito è quello di trasformare l’energia luminosa in stimoli elettrici che vengono trasmessi alla corteccia cerebrale attraverso il nervo ottico.

Come funziona?

Quando fissiamo un oggetto percepiamo i fotoni emessi o riflessi; essi, dopo aver attraversato la pupilla, vengono captati dai coni della macula. A loro volta questi ultimi sono in rapporto con una serie di cellule nervose presenti negli altri strati retinici e i segnali bioelettrici vengono trasmessi lungo le vie ottiche. In questo modo le fibre nervose raggiungono la zona del sistema nervoso centrale deputata a convertire in immagini codificabili gli stimoli luminosi provenienti dalla retina. Macula colpita da un raggio di luce (Immagine: Lund University)Tale area si trova principalmente nella parte posteriore della corteccia cerebrale (area occipitale) e ai lati del cervello (zona temporale).

Quali sono le cause delle patologie maculari?

Le cause certe della degenerazione del tessuto maculare non sono ancora chiare. Tuttavia si sa che influiscono fattori genetici, gli stili di vita e alcuni fattori metabolici. Sono stati individuati, in particolare, fattori di rischio quali il fumo di sigaretta (che può provocare la degenerazione maculare legata all’età) e l’ipertensione arteriosa. Inoltre, l’esposizione prolungata ad una intensa luce solare può aumentare il rischio di maculopatia, così come una riduzione nel sangue di sostanze nutrienti con funzione antiossidante.

Quali sono le patologie della macula?

Le patologie che colpiscono la macula sono molteplici. Quella più frequente, principale causa di cecità legale nei Paesi industrializzati, è la degenerazione maculare legata all’età. Si tratta di una malattia cronica che può colpire soprattutto dopo i 55 anni d’età; la sua frequenza aumenta nelle fasce d’età più avanzate. Ha un andamento progressivo e può portare alla perdita completa e irreversibile della visione centrale. Altre forme, meno frequenti, di degenerazione maculare possono essere causate da malattie che riguardano anche pazienti con meno di 55 anni, come la miopia patologica (vedi retinopatia miopica), forme infiammatorie (uveiti, in particolare quelle posteriori), infettive (corioretinite da toxoplasma), traumatiche (foro maculare), ereditarie (quali malattia di Stargardt, retinite pigmentosa nelle fasi tardive e malattia di Best) e idiopatiche (foro maculare senza una causa apparente).

La macula può essere coinvolta ancheFondo oculare in malattie sistemiche quali il diabete. Infatti nella retinopatia diabetica si possono creare trazioni retiniche dovute a membrane (sopra la retina), fenomeni ischemici (dovuti a riduzione o interruzione dell’apporto di ossigeno alle cellule retiniche) a causa della microangiopatia diabetica o dell’edema maculare cistoide, la causa più rilevante di perdita dell’acuità visiva causata dal diabete. Un coinvolgimento maculare si può verificare nelle persone ansiose e frequentemente sottoposte a stress di vario genere (come nella corioretinopatia sierosa centrale). Esistono, inoltre, alcuni farmaci (ad esempio la clorochina) o sostanze chimiche di diversa natura che, se somministrate in eccesso, possono portare a gravi quadri di maculopatia, talvolta con una rilevante diminuzione della vista.

Quali sono i sintomi di una malattia della macula?

Principalmente una deformazione centrale dell’immagine (metamorfopsia), che viene rilevata attraverso un sistema molto semplice, ossia col test di Amsler. Si tratta di una semplice griglia su sfondo nero o bianco, che consente di notare se le righeTest di Amsler rette perpendicolari tra loro divengano curve in prossimità del centro. Nel caso in cui si abbia una zona centrale di non visione (scotoma), non si riesce a vedere un punto nero posto al centro della griglia. Alcune persone con maculopatia riferiscono, invece, una macchia grigiastra che copre ciò che si fissa.

Come viene esaminata la macula?

Il primo esame che si può effettuare per analizzare la macula è l’esame del fondo oculare: dopo aver ottenuto la dilatazione della pupilla tramite l’instillazione di un farmaco midriatico, si usa l’oftalmoscopio.

Con quali esami strumentali viene studiata la macula?

Foro maculare della retina (Immagine ottenuta con OCT) Tra gli esami strumentali sicuramente quello più specifico ed importante per analizzare nei minimi particolari la macula è l’ OCT (tomografia a coerenza ottica). Si tratta di uno strumento non invasivo, il cui funzionamento si basa su un raggio laser ad infrarossi. Si effettua senza mezzo di contrasto, è preciso, ben tollerato e ripetibile. Si ottengono immagini in sezione della retina, mettendo in evidenza i diversi strati a livello microscopico.

Fotorecettori (coni e bastoncelli della retina)

I fotorecettori si distinguono in bastoncelli (a sinistra) e coni (a destra)Fonte: Summagallicana)

Cosa sono?

I fotorecettori sono cellule nervose sensibili alla luce: si trovano sulla retina e sono altamente specializzati. Sono contenuti nello strato retinico più profondo, aI fotorecettori si distinguono in bastoncelli (a sinistra) e coni (a destra)Fonte: Summagallicana) contatto con l’epitelio pigmentato.

Quali sono?

Esistono due tipi di fotorecettori: i coni e i bastoncelli.

I primi sono localizzati nella parte centrale della retina (fovea) e sono deputati alla percezione dei colori (funzione fotopica) e alla visione distinta. Esistono tre tipi di coni, rispettivamente per il rosso, il verde e il blu; mediamente sono 6,3-6,4 milioni.

I bastoncelli, invece, si concentrano nella zona periferica della retina, sono assai più numerosi (mediamente 120 milioni) e intervengono nella visione notturna (funzione scotopica). Questi ultimi, infatti, sono più sensibili: basta un solo fotone per attivarli, mentre per attivare i coni ce ne vogliono almeno 100. Tuttavia in uno studio pubblicato all’inizio del 2014 [Sabrina Asteriti, Claudia Gargini, Lorenzo Cangiano, “[Mouse rods signal through gap junctions with cones”, eLIFE, 7 gennaio 2014]] si sostiene che i coni accoppiati tra loro sono molto più sensibili: se sono appaiati si comportano in modo più simile ai bastoncelli.

Come si presentano?

I coni e i bastoncelli sono disposti perpendicolarmente alla superficie retinica. Per entrambi si può distinguere al microscopio una porzione esterna (articolo esterno) e una porzione interna (articolo interno). Essi si differenziano perché, per quanto riguarda i bastoncelli, il segmento esterno ha forma cilindrica e allungata, mentre quello dei coni è piramidale e più corto. Il segmento esterno contiene membrane specializzate in cui si trovano pigmenti fotosensibili. Nel segmento interno sono presenti il nucleo e i mitocondri cellulari, che producono nuove molecole di pigmento man mano che vengono scisse. I fotorecettori interagiscono, attraverso i collegamenti sinaptici (tipici delle cellule nervose), con le cellule bipolari.

Come funzionano?

I fotorecettori retinici sono deputati alla trasformazione dello stimolo luminoso in stimolo elettrico e alla sua trasmissione fino all’encefalo attraverso il nervo ottico. Infatti, i coni e i bastoncelli contengono pigmenti che, per effetto delle radiazioni luminose, subiscono trasformazioni biochimiche dalle quali si origina l’impulso nervoso. Tale impulso viene trasmesso alle cellule retiniche contigue (bipolari e ganglionari), i cui assoni costituiscono le fibre del nervo ottico, fino ad arrivare a centri specializzati della corteccia cerebrale (l’area visiva). Rosso, verde e blu (RGB) generano una luce bianca quando si sovrappongono

Come si percepiscono i colori e le forme?

La visione tricromatica (capacità dell’essere umano di vedere tre colori) è data dalla presenza nella retina dei coni dotati di pigmenti sensibili a tre differenti lunghezze d’onda. In essi, infatti, sono presenti tre tipi di proteine (opsine) che corrispondono rispettivamente ai colori blu, verde e rosso. La massima sensibilità dei coni sensibili al blu è di 440 nanometri, 540 nm per quelli che percepiscono il verde e 570 nm per i coni sensibili al rosso. Invece i bastoncelli consentono solamente la percezione in bianco e nero (scala di grigi).

Come avviene la visione notturna?

La visione notturna è conferita da un pigmento chiamato rodopsina presente nei bastoncelli. Tale proteina è inattivata dalla luce, ma si riforma in condizioni di oscurità. Infatti, quando si passa direttamente da una condizione di forte luce a una di buio è necessario aspettare un po’ (qualche secondo) prima di riuscire a vedere, proprio in attesaLa luce colpisce il centro della retina chiamato macula (Immagine: Lund University) che si riformi la rodopsina precedentemente inattivata dalle condizioni di luminosità.

Come si attivano i fotorecettori?

L’assorbimento della luce provoca una variazione tridimensionale della molecola (pigmento fotosensibile) che, a sua volta, causa un’iperpolarizzazione del potenziale di membrana del fotorecettore (il quale è alla base dell’attività della cellula nervosa[[Il potenziale di membrana è dato dalla differenza tra il potenziale elettrico extracellulare e quello interno alla cellula, dovuta a una diversa concentrazione di ioni.]]). Pertanto, a differenza di quanto accade per la maggior parte dei fotorecettori, che rispondono allo stimolo emettendo un segnale, i fotorecettori sono attivi in sua assenza.

Quali malattie possono colpirli?

Le patologie eredodegenerative, tipo la distrofia dei coni e dei bastoncelli, appartengono al gruppo delle retiniti pigmentose. Però, a differenza della classica retinite pigmentosa (dovuta ad una primitiva perdita dei bastoncelli seguita da quella dei coni), nelle distrofie dei coni e dei bastoncelli la degenerazione colpisce i due tipi di fotorecettori secondo un ordine inverso (prima i coni, poi i bastoncelli). Si tratta, comunque, di forme degenerative a carattere familiare la cui sintomatologia inizia, generalmente, nell’infanzia o nell’adolescenza, sebbene esistano varianti che si manifestano più tardivamente (ad esempio a partire dai 50 anni).

Cosa accade quando si danneggiano?

Se i coni non funzionano bene (ad esempio in caso di distrofia) si ha una ridotta acuità visiva, nistagmo (movimento involontario degli occhi), fotofobia (intolleranza alla luce) e poca o nessuna percezione dei colori. Nel caso della distrofia dei bastoncelli si ha una progressiva perdita della visione periferica fino alla cecità notturna.

Come si esegue la diagnosi?

La diagnosi si basa sulla storia clinica, sull’esame del fondo ocularee sull’elettroretinogramma (ERG). All’esame del fondo oculare si osserva la presenza di depositi di pigmento sulla retina, soprattutto nella regione della macula. L’esame strumentale che permette di eseguire una diagnosi è l’ERG fotopico che, in caso di distrofia dei coni, risulta essere anormale; l’ERG scotopico è, invece, alterato o assente in caso di distrofia dei bastoncelli.

È possibile una diagnosi prenatale?

La diagnosi molecolare è prevista per alcuni geni. In ogni caso, la consulenza genetica è sempre indicata nel momento in cui ci sono altri casi in famiglia.

Si possono curare?

Al momento non esistono terapie in grado di curare definitivamente la distrofia dei coni o/e dei bastoncelli. La terapia ha, comunque, lo scopo di rallentare il processo degenerativo, trattare le eventuali complicanze e aiutare i malati a far fronte all’impatto psico-sociale della cecità attraverso i centri di riabilitazione dotati di validi ausili (quali, ad esempio, filtri adatti, lenti protettive e ausili ingrandenti adatti alle singole attività).

Uvea

Uvea

Cos’è?

L’ùvea è la membrana vascolare nutritiva dell’occhio (tunica media): è localizzata tra la sclera (tunica esterna) e la retina (tunica interna nervosa).

Da cosa è composta?

Può essere schematicamente suddivisa in tre parti: iride, corpo ciliare e coroide.

A cosa serve l’iride?

L’iride è una sottile membrana che determina il colore dei nostri occhi. Regolando il diametro della pupilla in base alla luminosità (grazie al muscolo sfintere eUvea dilatatore), è in grado di aumentare o diminuire la quantità di luce che penetra nel bulbo oculare. Posta anteriormente al cristallino, separa la camera anteriore da quella posteriore. E’ soggetta a infiammazioni (iriti o iridocicliti), a difetti congeniti o, più raramente, a tumori oculari (melanoma).

Cos’è il corpo ciliare?

Il corpo ciliare è una struttura anatomica oculare deputata sia alla produzione dell’umor acqueo che al controllo dell’accomodazione (messa a fuoco delle immagini) attraverso il muscolo ciliare, che agisce regolando la curvatura del cristallino, al quale è collegato attraverso il legamento sospensore (zonula). Il corpo ciliare è situato subito posteriormente all’iride ed anteriormente alla coroide, ha una forma triangolare, con una parte anteriore (pars plicata) – comprendente il muscolo ciliare e i processi ciliari – e una parte posteriore (pars plana), che confina con la coroide retrostante.

Da cosa viene prodotto l’umor acqueo?

La produzione di umor acqueo avviene ad opera dell’epitelio ciliare. Il liquido, una volta secreto, passa – attraverso la pupilla – dalla camera posteriore (spazio compreso tra iride e cristallino) alla camera anteriore (tra cornea e iride). Infine, viene filtrato dal trabecolato (struttura situata a livello dell’incontro della cornea con la base dell’iride) e, quindi, passa attraverso le vie di deflusso. L’equilibrio tra la produzione e lo smaltimento dell’umor acqueo è molto importante: è alla base della regolazione della pressione intraoculare (vedi glaucoma). Il corpo ciliare può presentare malformazioni come colobomi e cisti oppure andare incontro a processi infiammatori (irido-cicliti o pars-planiti).

Dove si trova la coroide e a cosa serve?

La coroide è la membrana vascolare dell’occhio i cui vasi derivano dall’arteria oftalmica. È posta tra sclera (esternamente) e retina (internamente). Contiene gran parte del sangue che irrora il bulbo oculare, apportando il nutrimento ai fotorecettori e all’epitelio pigmentato retinico (strati interni della retina). È costituita anche da una certa quantità di pigmento (melanociti) che, in misura diversa, conferisce differenti gradi di colorazione al fondo oculare. Grazie alla sua ricca vascolarizzazione, la coroide rappresenta la membrana che alimenta il neuroepitelio retinico attraverso lo strato più interno (chiamato coriocapillare), in particolar modo della macula, area centrale della retina deputata alla visione centrale (normalmente più definita rispetto a quella periferica). La coroide può sviluppare processi infiammatori e infettivi (retino-coroiditi o uveiti), presentare nevi e, nei casi più gravi, melanomi maligni o tumori metastatici.

Sclera

(comprese patologie come scleriti ed episcleriti)

Cos’è?


È comunemente chiamata “bianco dell’occhio”: si tratta di una membrana fibrosa che riveste in gran parte il bulbo oculare (all’incirca i 5/6 della superficie). È ricoperta esternamente dalla congiuntiva, mentre anteriormente confina con la cornea; posteriormente lascia passare il nervo ottico.

Da cosa è costituita?

Principalmente da fibre connettivali che si intrecciano tra loro in varie direzioni (disposte principalmente come i meridiani e i paralleli di un mappamondo). Questa struttura reticolare assicura la resistenza meccanica del bulbo oculare. Dalla sclera si originano le inserzioni per i tendini dei muscoli oculari estrinseci, che controllano i movimenti oculari.

Con quali parti dell’occhio è connessa?

La sclera ha rapporti internamente con l’ùvea e, nella porzione anteriore, con il corpo ciliare [[una struttura anatomica oculare deputata sia alla produzione dell’umor acqueo che al controllo dell’accomodazione.]] e la radice dell’iride. Esternamente è rivestita dall’episclera, una membrana fibrovascolare molto sottile; contiene numerosi vasi sanguigni che si rendono ben visibili in corso di processi infiammatori (flogistici). La sclera presenta posteriormente il passaggio per il nervo ottico, dove risulta costituita da fibre connettivali che si intersecano tra loro, originando tanti piccoli orifizi attraverso i quali passano i fasci di fibre del nervo ottico.

Può variare il suo colore?

La sclera è il bianco degli occhi
Sì, a seconda dell’età e dell’eventuale presenza di patologie. Passa dall’azzurrognolo nel bambino al bianco nell’età adulta e, infine, al bianco-giallastro nell’anziano (a causa del deposito di grasso).

A cosa serve, in particolare?

Forma un vero e proprio ‘guscio’ elastico piuttosto resistente che, sostenuto anche dalla pressione interna dell’occhio, stabilizza la forma del bulbo oculare proteggendone, al contempo, il contenuto.

A quali malattie è soggetta?

La sclera può andare incontro a infiammazioni chiamate scleriti , alla base delle quali ritroviamo un processo di ipersensibilità a complessi immuni [[Il sistema immunitario individua come estraneo un elemento (antigene) dell’organismo e, dunque, lo attacca.]] che, depositandosi sul tessuto collagene della sclera, richiamano le cellule infiammatorie (generalmente espressione di patologie generali quali artrite reumatoide, vasculiti sistemiche, poliartrite nodosa, malattia di Wegner e spondilite anchilosante) oppure ad agenti infettivi come, ad esempio, i virus erpetici (varicella/zoster) oppure a batteri provenienti da congiuntiva, cornea, uvea o dai tessuti orbitari.

Quando può colpire?

La massima incidenza delle scleriti si verifica tra i 40 ed i 60 anni, con maggior frequenza nelle donne. Oltre al rossore causano riduzione della visione, iperlacrimazione, ipersensibilità alla luce (fotofobia) e, soprattutto, dolore oculare che aumenta muovendo gli occhi. Possono anche essere posteriori: in questi casi si associano generalmente ad uveite, cataratta o pars planite (uveite intermedia) possono manifestarsi con distacco retinico essudativo, emorragie retiniche ed èdema maculare cistoide. In questi casi si lamenta dolore irradiato alla tempia, allo zigomo e all’arcata sopraccigliare; nei casi più gravi si può avere diplopia. Importanti sono, comunque, una diagnosi precoce e una terapia tempestiva per prevenire complicanze quali la riduzione della vista, l’assottigliamento sclerale, le uveiti e le cheratopatie (patologie della cornea).

Come si cura?

La terapia si avvale sia di corticosteroidi per via topica e sistemica (antinfiammatori in grado di ridurre il dolore) sia di immunosoppressori; ma la terapia dipende dall’entità della sclerite e, in caso di recidive, sarebbe opportuno farsi seguire da un reumatologo o da un immunologo per capire bene la causa della patologia.

Cosa sono le episcleriti?

Sono forme infiammatorie più blande e meno dolorose: si hanno quando l’infiammazione coinvolge solo lo strato più superficiale della sclera. Frequentemente si ripresentano con nuovi episodi, tipici dell’età adulta. Se l’esordio è acuto l’occhio diventa improvvisamente rosso, non c’è mai secrezione, ma ci può essere un aumento della lacrimazione. Spesso le episcleriti si possono presentare con un nodulo che solleva la congiuntiva sovrastante (episclerite nodulare). Generalmente il rossore è intenso e frequentemente interessa solo un settore dell’occhio. Anche se non trattata, l’episclerite può guarire spontaneamente in 10-20 giorni. Talvolta, però, può essere utile una terapia con corticosteroidi più volte al dì per alcuni giorni, che va continuata e ridotta gradualmente anche dopo la scomparsa della sintomatologia, al fine di evitare ricadute.

È vero che chi è molto miope soffre più spesso di scleriti?

Sì, la sclerite colpisce frequentemente i miopi elevati : la loro sclera può andare incontro a uno sfiancamento (ectasia). Quest’ultima può essere totale o parziale; però solo nei casi più gravi si ritiene opportuno intervenire chirurgicamente con tecniche di resezione ovvero di scleroplastica. Le scleriti si possono presentare anche per processi flogistici (infiammatori), anomalie congenite o traumi.

A che tipo di traumi è soggetta la sclera?

Ovviamente la sclera può subire traumi mediante oggetti taglienti o acuminati: il taglio è sempre più esteso di quanto sembri apparentemente. È molto importante, in caso di trauma, recarsi subito al pronto soccorso oculistico per suturare precocemente tali ferite; l’oculista riapporrà con molta attenzione i lembi della ferita, ricoprendola con l’episclera e la congiuntiva, al fine di facilitare la formazione di tessuto fibroso e, quindi, la chiusura della ferita stessa. La sclera si può lacerare in caso di scoppio del bulbo in seguito a trauma, quando si esercita una pressione esterna superiore alla capacità di resistenza del tessuto sclerale.

I tumori della sclera sono frequenti?

No, non lo sono e, tra l’altro, hanno quasi sempre natura benigna (fibromi, osteomi e condromi). Si presentano come noduli solidi e possono aumentare di volume nel corso degli anni. La sclera e l’episclera possono essere invase, anche se raramente, da neoplasie a partenza intraoculare o extraoculare, quali melanomi intraoculari, mieloma, sarcoidosi, che possono mimare semplici scleriti e, in questi casi, la diagnosi può essere molto difficoltosa.

Coroide

Occhio (nomenclatura)

Cos’è?

Occhio (nomenclatura) È lo strato intermedio tra la sclera e la retina e, al pari di questi due strati, avvolge l’occhio. Insieme all’iride e al corpo ciliare costituisce l’ùvea (fitto reticolato di vasi sanguigni che gli conferiscono il caratteristico aspetto a grappolo).

Da cosa è costituita la coroide?

È un tessuto spugnoso ricco di vasi sanguigni che forniscono alla retina ossigeno e sostanze nutritive. Contiene un pigmento scuro che cattura i raggi luminosi e impedisce loro di riflettersi all’interno del bulbo, in modo tale da non interferire con la visione.

Come si classificano le malattie della coroide?

Si distinguono in patologie congenite e acquisite.

Quali sono le malattie congenite?

Le malformazioni congenite consistono essenzialmente nel coloboma della coroide. Si tratta di un difetto, tipo mutilazione, causato dalla mancata chiusura della fessura ottica, una struttura transitoria presente durante lo sviluppo dell’occhio. Può coinvolgere anche altre parti del bulbo (iride, macula, retina e nervo ottico). Può causare riduzione della vista con formazione di scotomi (macchie scure fisse). Non vi sono trattamenti chirurgici in grado di correggere un coloboma; tuttavia, l’uso di occhiali può migliorare la visione.

Quali sono le malattie acquisite?

Tra le malattie acquisite vi sono le coroiditi, ossia lesioni infiammatorie della coroide causate da agenti infettivi o tossine provenienti da altri focolai (zone di infiammazione circoscritta di natura infettiva). I sintomi sono caratterizzati da disturbi della vista causati dall’opacità del corpo vitreo e dai focolai stessi. La terapia consiste nella somministrazione di cortisonici e antibiotici per via sistemica (per bocca) in associazione con l’instillazione di colliri midriatici (che dilatano la pupilla) per prevenire i fenomeni reattivi (infiammazioni) nella parte anteriore dell’occhio, oltre alla somministrazione di cortisonici per via retrobulbare (vengono iniettati nell’orbita).

Cos’è il melanoma della coroide?

Il melanoma coroideale rientra tra le patologie acquisite della coroide. È il tumore maligno intraoculare più frequente nell’adulto. Può infiltrare sia internamente il bulbo, sia invadere i OCT ad alta definizione (spectralis)tessuti orbitari più esterni tipo la sclera. La diagnosi si basa sull’esecuzione del fondo oculare , della fluorangiografia e dell’ecografia bulbare. Il trattamento varia a seconda della localizzazione e della dimensione del tumore in rapporto alle conseguenze del trattamento sulla funzione visiva e sull’integrità dell’occhio. Può essere radicale, ossia il tumore può essere asportato attraverso l’enucleazione (asportazione dell’intero bulbo oculare). Tuttavia, il trattamento conservativo (il tumore viene solo trattato e non asportato) rappresenta oggi la scelta terapeutica più utilizzata. In questo caso si fa ricorso alla radioterapia.

Iride

Iride

(anatomia, patologie e difetti)

Cos’è?

È la sottile membrana che determina il colore dei nostri occhi. La parola “iride” deriva dal Latino iris, che significa “arcobaleno”.

A cosa serve?

IrideL’iride si comporta esattamente come il diaframma di una macchina fotografica; non ha solo una funzione estetica, ma ha lo specifico compito di dosare la quantità di luce che penetra all’interno dei nostri occhi, regolando l’ampiezza della pupilla in base alla luminosità dell’ambiente circostante.

Da cosa dipendono il suo colore e la sua forma?

Il colore dell’iride è trasmesso geneticamente. Il suo aspetto, per quel che concerne la superficie anteriore, è irregolare per la presenza di pliche e di “solchi di contrazione”; queste caratteristiche sono attribuibili alle continue sollecitazioni dovute alla dilatazione o alla contrazione della pupilla; di contro, la faccia posteriore è caratterizzata da una lamina uniforme color marrone scuro.

Com’è fatta?

Il muscolo sfintere dell’iride è piatto e di forma anulare, occupa la porzione centrale delimitando la pupilla; la sua innervazione è regolata dalle fibre parasimpatiche del terzo paio dei nervi cranici, mentre sono simpatiche quelle del muscolo dilatatore. Il circolo arterioso trova origine dalle arterie ciliari posteriori lunghe, mentre il sangue venoso defluisce nelle vene vorticose.

A quali malattie o difetti è soggetta?

– In caso di uveiti non è raro riscontrare l’iridociclite: si tratta cioè di un’infiammazione a carico dell’iride che può determinare delle aderenze con il cristallino contemporaneamente a precipitati corneali. Tutto questo è caratterizzato da una intensa fotofobia, dolore oculare e calo del visus.
– Il coloboma è un difetto congenito caratterizzato dall’assenza di una porzione di iride. Può anche essere la conseguenza di una procedura chirurgica che prevede l’asportazione di una sezione dal bordo pupillare alla radice dell’iride, creando una pupilla a forma di “buco della serratura”. In generale colobomi ampi possono dar luogo al fenomeno della diplopia monoculare (visione doppia degli oggetti da un occhio solo).
L’iride a plateau è un difetto dovuto alla conformazione prominente alla periferia dell’iride che, occludendo il trabecolato, può provocare un glaucoma acuto ad angolo chiuso quando la pupilla è dilatata.
L’iride a bandiera è una sindrome intraoperatoria che si può manifestare durante la chirurgia della cataratta (mediante una tecnica di frantumazione del cristallino che prevede l’impiego di ultrasuoni ovvero la facoemulsificazione); nei pazienti trattati con alfa1-bloccanti (presenti in farmaci indicati per il trattamento dell’iperplasia prostatica benigna), per i quali è indicata la sospensione della terapia almeno due giorni prima dell’intervento. L’iride ondeggia come una bandiera durante la fase di asportazione della cataratta , in particolare quando si effettua con tecnica di facoemulsificazione. Inoltre, si può manifestare un progressivo restringimento della pupilla, che rende difficoltoso l’intervento di cataratta e – in alcuni casi – una porzione iridea può uscire dalle incisioni effettuate per l’ingresso dei ferri chirurgici nell’occhio (prolasso irideo).

Quali sono i trattamenti chirurgici e parachirurgici possibili?

In condizioni d’ipertensione oculare (vedi glaucoma) i trattamenti che vengono eseguiti sull’iride hanno lo scopo di abbassare la pressione facilitando il deflusso dell’umore acqueo.

Le tecniche sono fondamentalmente due:
-1) l’iridectomia: consiste nell’ asportazione, con speciali forbicine, di una porzione iridea a livello della sua radice;
– 2) iridotomia laser, grazie alla quale viene praticato un forellino alla base dell’iride mediante un raggio di luce coerente.


Nervo ottico

Testa del nervo ottico (papilla ottica)

Cos’è?

Il nervo ottico è uno dei dodici nervi cranici. Appartiene al sistema nervoso centrale. Si tratta di un prolungamento Vie ottiche principali (tra cui il nervo ottico)delle terminazioni nervose dei fotorecettori della retina: tali cellule trasformano le immagini in impulsi elettrici, che vengono trasmessi al cervello tramite i nervi ottici (simili a dei cavetti che trasportano la corrente). Dopo circa cinque centimetri i nervi provenienti dai due occhi si incrociano e si suddividono: comincia un tratto chiamato “chiasma”.

Com’è fatto?

Il nervo ottico è avvolto dalle meningi che proteggono anche l’intero cervello (sono composte da tre strati: dura madre, aracnoide e pia madre). È simile a un cavo elettrico costituito da tanti fili al proprio interno, ciascuno dei quali è protetto da una guaina chiamata “mielina”. Ogni singola fibra (che si potrebbe paragonare a un filo di rame) corrisponde a una piccola zona della retina, mentre ogni fascio corrisponde a un’intera area retinica. Le fibre che si trovano al centro del nervo ottico trasportano i segnali bioelettrici provenienti dalla macula, la zona centrale e quella più sensibile. Questa organizzazione si mantiene sino alla corteccia cerebrale occipitale ossia all’area del cervello deputata all’interpretazione dei segnali visivi che si trova sopra alla nuca (ma sono coinvolte anche aree corticali parietali).

Qual è il percorso del nervo ottico?

Inizia nel bulbo oculare (porzione intrabulbare), continua nell’orbita (porzione intraorbitaria), da cui esce attraverso il canale ottico (porzione intracanicolare) giungendo, infine, al chiasma ottico (porzione intracranica).

Quali sono gli esami principali per studiarlo?

Gli esami strumentali permettono di studiare il nervo ottico sia osservando la sua morfologia (grazie a tecniche di imaging come la risonanza magnetica), sia di valutarne la funzionalità (esami elettrofunzionali e campo visivo). Possiamo studiare la parte visibile del nervo ottico (papilla ottica) direttamente – attraverso l’esame del fondo oculare – oppure mediante HRT (tomografia laser per l’esame delle fibre del nervo ottico). Inoltre, le fibre nervose che costituiscono la papilla ottica possono essere esaminate mediante l’OCT. La risonanza magnetica (RM), invece, ci consente di seguire e visualizzare il nervo nel suo percorso interno alla testa (tratto intracranico).

Testa del nervo ottico (papilla ottica)
Testa del nervo ottico (papilla ottica)
Gli esami elettrofunzionali (in particolare i potenziali evocativi visivi o PEV) consentono di studiare l’attività bioelettrica del nervo ottico e della retina.

Un altro esame, il campo visivo, ci permette poi di sapere che tipo di danni si siano verificati. La capacità visiva dipende dalla funzionalità dell’occhio stesso, dal sistema di conduzione del segnale tra quest’ultimo e il cervello nonché dall’elaborazione della corteccia cerebrale. L’analisi del campo visivo ci permette di vedere a che punto sia l’eventuale deficit nelle vie che portano il segnale dell’occhio alle aree deputate all’elaborazione delle informazioni visive.

Cosa succede quando c’è un’alterazione del nervo ottico?

Si ha una riduzione dell’acuità visiva sia per lontano che per vicino (sintomo frequente in molte altre malattie). Si ha una ridotta capacità della pupilla a reagire alla luce contraendosi (alterazione del riflesso pupillare). La visione dei colori è alterata, specialmente per tinte come il rosso, il verde e una combinazione dei due: un test molto facile per evidenziare difetti da un solo occhio è quello di osservare un oggetto rosso con un occhio per volta, confrontando la percezione del colore.

Anche la riduzione della sensibilità luminosa – come la sensibilità al contrasto – si riduce in caso di sofferenza del nervo ottico. I difetti del campo visivo sono vari e possono andare da una generalizzata depressione del campo visivo centrale ad aree di non visione. Comunque, l’esame del campo visivo permette di evidenziare in maniera molto precisa le alterazioni del nervo ottico.

Quali sono le principali patologie del nervo ottico?

Sono molteplici e, se non trattate tempestivamente, possono portare a cecità. Si distinguono in acquisite e congenite. Le cause sono varie: patologie metaboliche, infettive, tossiche, dovute a malattie demielinizzanti (che danneggiano il rivestimento esterno dei nervi), autoimmuni (il sistema immunitario attacca il proprio corpo), vascolari (infarti, compressioni aneurismatiche) e dovute a farmaci.

Le infiammazioni del nervo ottico si dividono in neuriti ottiche anteriori o retrobulbari. Queste ultime hanno l’aspetto della papilla ottica inizialmente normale (esame del fondo dell’occhio negativo) e nell’adulto si associano spesso alla sclerosi multipla; ciò può essere dovuto a cause metaboliche come l’intossicazione da alcol e tabacco (che causa un ridotto apporto di vitamine del complesso B). Test bicromatico (rosso-verde)
Le neuropatie ottiche anteriori di origine non arteritica possono essere considerate un infarto totale o parziale della papilla ottica. Fondamentale, per la preservazione delle vista, è riconoscere la forma arteritica della neuropatia ottica anteriore (dovuta a un’arterite a cellule giganti). Questa malattia colpisce i pazienti con età superiore ai 65 anni, è associata a dolore alla masticazione, aumento della Ves e PCR; porta a cecità se non trattata, oltre a un coinvolgimento dell’altro occhio in misura compresa tra il 30 e il 50%.

Il papilledema è una condizione in cui entrambi i nervi ottici appaiono rigonfi a causa di un’aumentata pressione all’interno del cervello (dovuta, per esempio, a tumori ed emorragie). Si tratta di una patologia che colpisce il nervo ottico a causa dell’aumento della pressione non celebrale, ma dell’occhio: è il glaucoma, che comporta caratteristici deficit del campo visivo e un tipico aspetto della papilla ottica, che accresce la sua normale caratteristica a forma di coppa. L’escavazione aumenta in ragione della progressione della patologia.

Cos’è l’atrofia ottica?

L’atrofia ottica è un segno importante di malattia del nervo ottico in fase avanzata o di patologie delle vie ottiche. Ad esempio, il glaucoma in fase terminale è caratterizzato proprio dall’atrofia ottica.

Si può rigenerare il nervo ottico?

Allo stato attuale delle ricerche non si può rigenerare una volta che è stato lesionato. Tuttavia sono in corso diversi studi che, in futuro, potrebbero avere sviluppi positivi.

In sintesi gli approcci adottati dai ricercatori a livello sperimentale – generalmente consistenti in test condotti su cavie animali – sono: 1) massimizzare il potenziale intrinseco della capacità di crescita delle cellule ganglionari retiniche; 2) disattivare i fattori inibitori estrinseci che ne impediscono la rigenerazione; 3) ottimizzare la connessione degli assoni rigenerati (reinnervazione). [Per una rassegna retrospettiva degli studi si veda la seguente pubblicazione: Chun BY, Cestari DM, “[Advances in experimental optic nerve regeneration“, Curr Opin Ophthalmol. 2017 Nov;28(6):558-563. doi: 10.1097/ICU.0000000000000417]]

Ci sono esempi, nel regno animale, di rigenerazione del nervo ottico (in particolare vengono studiati i pesci zebra). Tuttavia nell’uomo non si è ancora ottenuto alcun risultato analogo. [Si legga, ad esempio, Madelaine R, Mourrain P, “[Endogenous retinal neural stem cell reprogramming for neuronal regeneration“, Neural Regen Res. 2017 Nov;12(11):1765-1767. doi: 10.4103/1673-5374.219028]]